La necesidad de unificar criterios en torno a una enfermedad que apenas empezamos a conocer (PIMS-TS vs MIS-C)

 

Cuando en medicina hacemos un proceso diagnóstico tratando de aproximarnos al constructo teórico llamado “enfermedad” o “entidad nosológica”, generalmente utilizamos criterios clínicos (muchas veces sumados a ayudas paraclínicas) para que todos hablemos el mismo lenguaje. Esto tiene una importancia mayúscula en varios terrenos de la práctica médica: nos ayuda a ser sistemáticos en la correcta clasificación de la enfermedad de nuestro paciente (y por ende a instaurar un tratamiento correcto y oportuno), permite estudiar los casos “similares” y agruparlos en subgrupos con características comunes y sirve para desarrollar líneas de investigación efectivas alrededor de una enfermedad particular (para refinamiento del proceso diagnóstico, para encontrar nuevos tratamientos, para entender mejor el pronóstico o para su rehabilitación).

 

Con el creciente número de casos en el mundo de la enfermedad ocasionada por SARS-CoV-2 (COVID-19), en el último semestre hemos asistido a una avalancha de información nueva, que en mayor o menor medida, los clínicos hemos tratado de digerir para ajustar nuestra práctica clínica diaria a esta nueva realidad. En el terreno de la pediatría hemos ido entendiendo que la afectación en niños no es tan extensa ni tan grave como puede presentarse en los adultos mayores o en otros grupos de riesgo (1-4).

 

Sin embargo, recientemente hemos visto un número creciente de reportes de una entidad clínica, con algunas similitudes a la enfermedad de Kawasaki (EK) o al síndrome de choque tóxico, con afectación cardiovascular e inflamatoria intensa, que por la gravedad y estridencia con que se presenta, ha alertado a las principales autoridades de salud en el mundo y ha llevado a que nuestra atención últimamente se centre en esto (a través de múltiples webinares, editoriales, foros de discusión, alertas sanitarias, etc). Y aunque comparte algunas características con EK, las diferencias saltan a la vista.

 

 

 

No es la intención acá redundar en el análisis detallado de esta “nueva entidad nosológica”. Quisieramos más bien llamar la atención sobre el preocupante hecho de que esta “recién nacida” tenga ya dos denominaciones distintas (con dos siglas y dos grupos de criterios de diagnóstico) que sin lugar a dudas confundirán más al clínico que está en lo que se ha llamado “la primera línea de atención sanitaria”.

 

El 1º de mayo de 2020, el Real Colegio de Pediatría y Salud Infantil (RCPCH) emitió una alerta nacional (5) después de que en las semanas previas se observara en Londres la aparición de varios casos con unas características clínicas similares; se acuñó el término Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico temporalmente asociado a COVID-19 (PIMS-TS por sus siglas en inglés Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated with SARS-CoV-2) para lo que se establecieron unos criterios iniciales.

 

Posteriormente, el 14 de mayo de 2020, los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades (CDC) de Los Estados Unidos, a través de su Health Alert Network (HAN) (6) alertaron sobre la presencia de un síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19, y lo denominaron MIS-C, del inglés Multisystem Inflammatory Syndrome in Children, también con unos criterios clínicos determinados. Al día siguiente (15/mayo) la Organización Mundial de la Salud (OMS) hizo su respectivo reporte (7) adhiriendo la denominación de MIS-C.

Desde entonces, se han continuado publicando series de casos en distintos países, con descripciones de diversos números de pacientes que cumplieron los criterios de PIMS-TS (8-11) o de MIS-C (12-17).

 

No es concebible que una entidad nosológica de tan reciente descripción y en proceso de caracterización, ya tenga denominaciones (y criterios diagnósticos) disímiles a lado y lado del Atlántico. No será productivo para la ciencia pediátrica si continuamos usando indistintamente los conceptos PIMS-TS y MIS-C en la literatura médica, para describir lo que pereciera ser una misma enfermedad. No podremos entenderla a cabalidad ni desarrollar efectivamente, y a escala mundial, protocolos de investigación en torno al diagnóstico y tratamiento. Tampoco es “elegante” persistir en este error, máxime si la razón para que existan estas dos denominaciones pareciera ser la de “que quede para la posteridad la sigla que yo acuñé”. En ese orden de ideas, y atendiendo al respeto por la temporalidad, el PIMS-TS se describió primero y, en nuestra opinión, debería adoptarse en todo el mundo.

 

Urge entonces que organizaciones académicas y asistenciales pediátricas unifiquen los criterios diagnósticos y de clasificación de una enfermedad que cada vez encontraremos con mayor frecuencia en nuestra práctica clínica y de la cual debemos desarrollar protocolos de investigación conjuntos que nos ayuden a entenderla y a tratarla con solidez académica.

 

Por otro lado, independiente del nombre por el que optemos, la realidad es que se están viendo en la emergencia infantil y en unidades pediátricas, un grupo de niños con características similares, pero con un espectro de síntomas y signos muy diversos. Los clínicos debemos estar atentos a identificar aquellos que potencialmente pueden evolucionar en forma grave, requiriendo terapia de soporte compleja y con una morbimortalidad significativa.

 

Con la información disponible a la fecha, podríamos resumir las red flags en: fiebre persistente por más de 3 días, afectación de estado general y síntomas gastrointestinales, con exámenes de laboratorio compatibles con inflamación, con o sin identificación de SARS-CoV-2. En este grupo de niños es necesario una evaluación minuciosa en busca de alteración del funcionamiento del sistema cardiovascular, renal, respiratorio, neurológico y endotelio/coagulación.   

 

Finalmente, sabemos que los resultados de nuestros pacientes no dependen de una sigla o nombre sindromático, sino de una juiciosa comprensión del estado fisiopatológico y de la sospecha por parte de los profesionales en la primera línea de atención; y no solo en las aulas, pasillos y cátedras académicas

 

 

 

Juan Camilo Jaramillo Bustamante (@juancajara78) 
Pediatra intensivista. 
Hospital General de Medellín, Colombia

Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia, Colombia  

Red Colaborativa Pediátrica de Latinoamérica (LARed Network)

 

Franco Díaz Rubio (@cofrandi)

Pediatra intensivista. Hospital El Carmen de Maipú, Santiago, Chile

Instituto de Ciencias e Innovación en Medicina, Universidad del Desarrollo, Santiago, Chile 

Red Colaborativa Pediátrica de Latinoamérica (LARed Network)

 

 

 

 

Referencias bibliográficas

 

  1. Chang TH, Wu JL, Chang LY. Clinical characteristics and diagnostic challenges of pediatric COVID-19: A systematic review and meta-analysis. J Formos Med Assoc. 2020;119(5):982‐989. doi:10.1016/j.jfma.2020.04.007

  2. Cruz AT, Zeichner SL. COVID-19 in Children: Initial Characterization of the Pediatric Disease. Pediatrics. 2020;145(6):e20200834. doi:10.1542/peds.2020-0834

  3. Pathak EB, Salemi JL, Sobers N, Menard J, Hambleton IR. COVID-19 in Children in the United States: Intensive Care Admissions, Estimated Total Infected, and Projected Numbers of Severe Pediatric Cases in 2020. J Public Health Manag Pract. 2020;26(4):325‐333. doi:10.1097/PHH.0000000000001190

  4. Zimmermann P, Curtis N. COVID-19 in Children, Pregnancy and Neonates: A Review of Epidemiologic and Clinical Features. Pediatr Infect Dis J. 2020;39(6):469‐477. doi:10.1097/INF.0000000000002700

  5. Royal College of Paediatrics and Child Health  Guidance: Paediatric multisystem inflammatory syndrome temporally associated with COVID-19. https://www.rcpch.ac.uk/sites/default/files/2020-05/COVID-19-Paediatric-multisystem-%20inflammatory%20syndrome-20200501.pdf

  6. Center for Disease Control and Prevention. (CDC). Case Definition for Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C). https://emergency.cdc.gov/han/2020/han00432.asp

  7. World Health Organization (WHO).  Multisystem inflammatory syndrome in children and adolescents temporally related to COVID-19. Scientific Brief.  https://www.who.int/news-room/commentaries/detail/multisystem-inflammatory-syndrome-in-children-and-adolescents-with-covid-19

  8. Perez-Toledo M, Faustini SE, Jossi SE, Shields A, Kanthimathinathan HK, Allen JD, Watanabe Y, Goodall M, Wraith DC, Veenith TV, Drayson MT, Jyothish D, Al-Abadi E, Chikermane A, Welch A, Masilamani K, Hackett A, Crispin M, Scholefield B, Cunningham AF, Richter AG. Serology confirms SARS-CoV-2 infection in PCR-negative children presenting with Paediatric Inflammatory Multi-System Syndrome medRxiv 2020.06.05.20123117; doi: https://doi.org/10.1101/2020.06.05.20123117

  9. Whittaker E, Bamford A, Kenny J, et al. Clinical Characteristics of 58 Children With a Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome Temporally Associated With SARS-CoV-2. JAMA. Published online June 08, 2020. doi:10.1001/jama.2020.10369

  10. Toubiana J, Poirault C, Corsia A, et al. Kawasaki-like multisystem inflammatory syndrome in children during the covid-19 pandemic in Paris, France: prospective observational study. BMJ. 2020;369:m2094. Published 2020 Jun 3. doi:10.1136/bmj.m2094

  11. Son MBF. Pediatric inflammatory syndrome temporally related to covid-19. BMJ. 2020;369:m2123. Published 2020 Jun 3. doi:10.1136/bmj.m2123), (Deza Leon MP, Redzepi A, McGrath E, et al. COVID-19 Associated Pediatric Multi-System Inflammatory Syndrome [published online ahead of print, 2020 May 22]. J Pediatric Infect Dis Soc. 2020;piaa061. doi:10.1093/jpids/piaa061

  12. Belhadjer Z, Méot M, Bajolle F, et al. Acute heart failure in multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) in the context of global SARS-CoV-2 pandemic [published online ahead of print, 2020 May 17]. Circulation. 2020;10.1161/CIRCULATIONAHA.120.048360. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.120.048360

  13. Teresa R. Hennon, Michelle D. Penque, Rabheh Abdul-Aziz, Omar S. Alibrahim, Megan B. McGreevy, Andrew J. Prout, Beverly A. Schaefer, Steven J. Ambrusko, John V. Pastore, Stephen J. Turkovich, Oscar G. Gomez-Duarte, Mark D. Hicar, COVID-19 associated Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) guidelines; a Western New York approach, Progress in Pediatric Cardiology, Volume 57, 2020, 101232, ISSN 1058-9813, https://doi.org/10.1016/j.ppedcard.2020.101232

  14. Dolinger MT, Person H, Smith R, et al. Pediatric Crohn's Disease and Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) and COVID-19 Treated with Infliximab [published online ahead of print, 2020 May 22]. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2020;10.1097/MPG.0000000000002809. doi:10.1097/MPG.0000000000002809

  15. Miller J, Cantor A, Zachariah P, Ahn D, Martinez M, Margolis K. Gastrointestinal symptoms as a major presentation component of a novel multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) that is related to COVID-19: a single center experience of 44 cases [published online ahead of print, 2020 Jun 4]. Gastroenterology. 2020;S0016-5085(20)34753-3. doi:10.1053/j.gastro.2020.05.079

  16. Chiotos K, Bassiri H, Behrens EM, et al. Multisystem Inflammatory Syndrome in Children during the COVID-19 pandemic: a case series [published online ahead of print, 2020 May 28]. J Pediatric Infect Dis Soc. 2020;piaa069. doi:10.1093/jpids/piaa069

  17. Kaushik S, Aydin SI, Derespina KR, Bansal PB, Kowalsky S, Trachtman R, Gillen JK, Perez MM, Soshnick SH, Conway Jr. EE, Bercow A, Seiden HS, Pass RH, Ushay HM, Ofori- Amanfo G, Medar SS, Multisystem Inflammatory Syndrome in Children (MIS-C) Associated with SARS- CoV-2 Infection: A Multi-institutional Study from New York City, The Journal of Pediatrics (2020), doi: https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2020.06.045.

 

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